متلازمة إبشتاين ليس شائعًا. هذا المرض القلبي الخلقي النادر موجود منذ الولادة. يسمى هذا المتلازمة أيضًا بخلل إبشتاين. في هذه الحالة، تكون أجزاء الصمام ثلاثي الشرف غير طبيعية. يعاني قلب الأشخاص الذين يعانون من حالة إبشتاين من وضع غير طبيعي للشكل ثلاثي الشرف وعمل غير عادي للفصل بين الغرفتين.
يتكون الصمام ثلاثي الشرف من ثلاث وريقات صغيرة الحجم. الغرض من هذه اللوحات هو فتح تدفق الدم من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن. يتم إغلاق الصمام لضمان التدفق السليم للدم وتجنب التدفق العكسي.
إذا كان الشخص يعاني من متلازمة إبشتاين، فلن يتم تشكيل الصمام بشكل صحيح. أما كان الحجم كبير جدًا، أو أنها متصلة بجدار القلب بطريقة لا يمكنها الحركة. يتم وضع الصمامين لأسفل في البطين الأيمن حيث لا تكون هناك حاجة إليهما. وبالتالي، لا يفتح الصمام أو يغلق بشكل سليم، مما يؤدي إلى حدوث تسرب إلى الخلف في الأذين.
اللوحات النازحة تجاور البطين إلى الأذين الأيمن. نتيجة لذلك، يتم إنشاء أتريوم أيمن كبير الحجم. يُضخ الدم منه إلى الرئة بالضغط. بمرور الوقت يصبح الأذين المتضخم ضعيفًا ويسبب مشاكل في القلب.
أسباب متلازمة إبشتاين
يعاني واحد من كل 20.000 طفل حديث الولادة من هذه الحالة القلبية النادرة. لا يسبب عيب جين منفرد متلازمة إبشتاين. تشمل الجينات المرشحة المرتبطة بهذه الحالة GATA4 و NKX2.5. أحد الأسباب يشمل استهلاك العقاقير المحتوية على الليثيوم أثناء الحمل.
يشكل تشوه إبشتاين حوالي 0.3 إلى 0.6٪ من إجمالي أمراض القلب الخلقية. تبلغ نسبة الأطفال الذين يعانون من حالة إبشتاين من الإناث 6٪ مقارنة بـ 0.6٪ من الرجال.
أعراض تشوه إبشتاين
تعتمد شدة المشكلة على شدة الخلل. إذا كانت شدة الخلل عالية، تظهر الأعراض بعد الولادة أو خلال الأشهر القليلة الأولى. يصبح جلد الرضيع مزرقًا، وهو عرض مبكر بالإضافة إلى أعراض أخرى لفشل القلب. يحتاج الأطفال حديثو الولادة الذين تظهر عليهم أعراض متلازمة إبشتاين إلى علاج عاجل لتجنب الوفيات.
إذا تم تشخيص اضطراب القلب هذا عند البالغين، فعادة ما تكون شدته منخفضة وتكون الأعراض أقل حدة. في بعض الحالات، يكون المرض أقل حدة في مرحلة الطفولة ولكنه يزداد سوءًا مع مرور الوقت، وتبدأ الأعراض في الظهور. تشمل الأعراض الشائعة التي تظهر عند البالغين الذين يعانون من مرض إبشتاين ما يلي:
- ضيق في التنفس
- ألم في الصدر يحدث أحيانًا
- عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب ضربات القلب)
- التعب والإرهاق
- شفاه مزرقة مشوهة بسبب انخفاض مستويات الأكسجين
يجب على البالغين الذين يعانون من هذا الاضطراب زيارة أطباء القلب بشكل متكرر ومراقبة تحاليلهم.
التشخيص وتوقع سير المرض
ويذكر معدل الوفيات لمختلف الدرجات لهذا المرض على النحو التالي:
- بالنسبة للمستوي الأول ، معدل الوفيات 0٪
- بالنسبة لمرضى المستوي الثاني ، المعدل هو 10٪
- بالنسبة للمرضى المنتمين إلى المستوي الثالث ، يبلغ معدل الوفيات 4٪
- بالنسبة لمرضى المستوي 4، معدل الوفيات 100٪
يعد تشخيص متلازمة إيبشتاين الخفيف صعبًا حيث لا توجد أعراض له. يمكن تشخيصه عن طريق الفحص البدني. بالنسبة للبالغين الذين يعانون من اضطراب شديد في القلب، تشمل الأعراض اضطرابات إيقاعية أو ضيق في التنفس، خاصة أثناء ممارسة الرياضة. بالنسبة لحديثي الولادة، تشمل الأعراض شفاه مزرقة أو أعراض قصور في القلب.
يتم إجراء العديد من الاختبارات، مثل الأشعة السينية للصدر ومخطط صدى القلب وما إلى ذلك، لتأكيد تشخيص خلل إيبشتاين.
العلاجات
متلازمة إبشتاين مرض نادر بين الأطفال حديثي الولادة والبالغين. إذا كانت الشدة عالية، يلزم إجراء عملية جراحية لعلاجها. يجب أن تتصل بجراح قلب متمرس لإجراء الجراحة. خذ بعض الوقت لتفقد سمعة المستشفى حيث من المقرر إجراء الجراحة ومعدل نجاح الطبيب أيضًا.
يتم سرد العمليات الجراحية التي يتم إجراؤها لعلاج هذه الحالة على النحو التالي:
استبدال / إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات
الغرض من هذا الإجراء هو إصلاح الصمام الخاطئ الموجود بين البطين والأذين الأيمن. نتيجة لذلك ، تعمل اللوحات بشكل صحيح وتمنع تسرب الدم إلى الخلف.
يتم إصلاح الصمام باستخدام أنسجة المريض. هذه الجراحة ممكنة في الحالات التي يوجد فيها نسيج كافٍ في قلب المريض. إذا لم يكن الأمر كذلك، فيمكن استبدال الصمام المعيب بصمام ميكانيكي أو صمام مصنوع من الأنسجة البيولوجية. في حال تلقيت صمامًا ميكانيكيًا كبديل، فأنت بحاجة إلى تناول أدوية ترقق الدم لتجنب المخاطر.
إصلاح عيب الحاجز الأذيني
في بعض الأحيان، يعاني مرضى متلازمة إبشتاين من تجويف في الحاجز الأنفي. الحاجز هو نسيج يفصل بين غرف القلب. يتم إغلاق الفتحة من خلال الإجراءات الجراحية، ويتم أيضًا إصلاح الصمام لعلاج هذه الحالة.
جراحة عدم انتظام ضربات القلب باستخدام طريقة ميذ (Maze Procedures)
تعتمد خطة الجراحة على شدتها والتفاصيل الأخرى المتعلقة بحالتك. في هذه الجراحة، يتم إنشاء مسارات جديدة تؤدي كهربائيًا إلى استعادة إيقاع القلب إلى المعدل الطبيعي.
زرع قلب
إذا كانت حالة مريض متلازمة إبشتاين شديدة ولا يمكن الاستفادة من الخيارات الجراحية الأخرى، يتم إجراء عملية زرع قلب. يلزم إجراء عملية الزرع عندما يكون القلب ضعيفًا أو إذا كان الصمام مشوهًا بشدة.
وفقًا للدراسات، ثبت نجاح عملية زرع القلب في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و 58 عامًا. تبين أن مرضى اضطراب إبشتاين الذين عولجوا بزراعة القلب نجوا، وقلوبهم كانت تعمل بشكل جيد حتى بعد 10 سنوات.
المخاطر والمضاعفات
- السكتة الدماغية
- فشل القلب
- توقف القلب الفوري
تحدث الاضطرابات مثل متلازمة إبشتاين عندما ينمو قلب الطفل أثناء الحمل. الأطباء غير متأكدين من عوامل الخطر المرتبطة بهذه الحالة. تساهم العوامل الوراثية والبيئية في حدوث هذا الاضطراب ، بالإضافة إلى تناول الأدوية المحتوية على الليثيوم أثناء وجود الطفل في الرحم.
تشمل المضاعفات المحتملة بسبب هذا الاضطراب ما يلي:
يراعي الأطباء خطورة حالة المريض ويوصي بإجراءات السلامة وفقًا لذلك. احصل على رأي طبيبك قبل البدء في تكوين أسرة.
يمكن للنساء المصابات بأعراض خفيفة أن يلدن دون أي عوامل خطر. ومع ذلك ، إذا كانت الشدة متوسطة أو عالية يمكن أن تنشأ مضاعفات ، مما يتسبب في وفاة الأم أو الطفل. يقرر طبيبك ما إذا كانوا بحاجة إلى مراقبة حالتك طوال فترة الحمل أو هل تحتاجين إلى أي علاجات قبل الحمل لتجنب المضاعفات.
الحالات المصاحبة لاضطراب إبشتاين
بعض أمراض القلب المرتبطة بمتلازمة إبشتاين مذكورة أدناه:
ثقوب في القلب
يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من خلل إبشتاين من تجويف بين الأذينين العلوي الأيمن والأيسر. ونتيجة لذلك، ينخفض إمداد الدم بالأكسجين، مما يتسبب في ازرقاق الجلد والشفتين.
متلازمة في ضربات القلب
إذا كان إيقاع قلبك غير طبيعي أو دقات قلبك سريعة ، فهذا يجعل عمل القلب صعبًا. يصبح هذا شديدًا إذا كان التسرب حرجًا. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الإغماء.
متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW)
يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب من تشوهات في المسار الكهربائي للقلب ، مما يؤدي إلى تسريع معدل ضربات القلب والإغماء.
